Handicaps rares et épilepsies sévères

Quelques définitions :

Le handicap rare

Le handicap rare c’est l’association rare et simultanée de déficits sensoriels, moteurs, cognitifs et/ou de troubles psychiques. Les situations de handicap rare concernent toutes les catégories d’âge et peuvent être de naissance, acquises, stables ou évolutives, liées ou non à une maladie rare.

L’association d’une ou plusieurs déficiences graves et d’une affection chronique, grave ou évolutive, telle qu’une épilepsie sévère constitue un handicap rare.

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L’épilepsie

Telle que définie par la Ligue internationale contre l’épilepsie (ILAE), l’épilepsie est une pathologie cérébrale caractérisée par une prédisposition durable à générer des crises se manifestant par de brefs épisodes de tremblements involontaires touchant une partie du corps (crises partielles) ou l’ensemble du corps (crises généralisées). L’épilepsie est également caractérisée par les conséquences cognitives, comportementales, psychologiques et sociales induites par cette condition. (Source ILAE)

Ces crises résultent de décharges électriques excessives dans un groupe de cellules cérébrales. Ces décharges peuvent se produire dans différentes parties du cerveau. Les crises peuvent varier en intensité, allant de brèves pertes d’attention ou de petites secousses musculaires à des convulsions sévères et prolongées. Leur fréquence est également variable, de moins d’une fois par an à plusieurs fois par jour.

Une crise unique ne signe pas l’épilepsie (jusqu’à 10 % de la population mondiale en a une au cours de la vie). La maladie se définit par l’une des manifestations suivantes :
➔ Au moins deux crises non provoquées (ou réflexes) espacées de plus de 24 heures ;
➔ Une crise non provoquée (ou réflexe) et une probabilité de survenue de crises ultérieures au cours
des 10 années suivantes similaire au risque général de récurrence (au moins 60 %) observé après
deux crises non provoquées ;
➔ Un diagnostic d’un syndrome épileptique. (Source HAS : Recommandations pour la prise en charge des enfants et des adultes, 2020)

La Ligue internationale contre l’épilepsie (ILAE) a mis à jour la classification des épilepsies en 2017. Celle-ci suit un schéma à 3 niveaux :

  • le premier correspond au type de crise,
  • le deuxième niveau au type d’épilepsie,
  • le troisième niveau au syndrome épileptique.

Cette nouvelle classification attire l’attention du clinicien sur la nécessité de rechercher une étiologie (structurelle, génétique, infectieuse, métabolique, auto immune, inconnue) à tous les niveaux.

L’épilepsie peut apparaitre à tout âge, même si elle survient le plus souvent dans l’enfance ou après 60 ans. Selon les personnes, la maladie évolue différemment: certaines formes d’épilepsie disparaissent avec l’âge, d’autres persistent toute la vie.

Dans le monde, environ 50 millions de personnes en sont atteintes, ce qui en fait l’une des affections neurologiques les plus fréquentes.

En France, sous ses différentes formes, les épilepsies concernent aujourd’hui environ 600 000 personnes.

L’épilepsie sévère

Les épilepsies sont dites sévères lorsqu’elles :

  • résistent aux traitements, ce qui concerne environ un tiers des patients, et/ou ;
  • entrainent un handicap qui peut être lié à la fréquence, au type ou à l’intensité des crises ou à leurs manifestations brutales (chutes), et/ou ;
  • sont la conséquence d’une atteinte du cerveau, soit de naissance (encéphalopathies), soit après un accident (ex. : traumatismes crâniens, accidents vasculaires cérébraux, etc.). »

Source : Guide Affection de longue durée –  La prise en charge de votre épilepsie – Vivre avec une épilepsie sévère – HAS – Novembre 2007

Une épilepsie sévère est « une épilepsie pharmaco-résistante et non stabilisée, dont les crises et les troubles associés réduisent significativement la possibilité pour la personne de mobiliser ses compétences (mentales, cognitives, psychiques, sensorielles, motrices). Par ailleurs, ces crises peuvent induire un risque vital pour lequel la personne ne peut prévenir les secours. »

(Rapport CNSA-ALCIMED « Définition des conditions nécessaires à l’organisation nationale des ressources complémentaires sur les combinaisons de déficiences graves et d’épilepsie sévère » juillet 2011).

L’épilepsie sévère est associée ou se complique généralement de déficience intellectuelle, et/ou de troubles cognitifs, et/ou de troubles spécifiques des apprentissages chez l’enfant, et/ou de troubles psychiques voire des troubles de la mémoire ou des comportements inadaptés face à des situations courantes de la vie quotidienne (ex : traverser une rue, auto ou hétéro-agressivité…), et/ou de déficience motrice, et/ou de déficience sensorielle. De plus, d’autres pathologies évolutives chroniques peuvent se surajouter, telles que des maladies cardiaques ou métaboliques ou digestives ou neurologiques autres.

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